Enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se manifiesta por una persistencia de las hemorragias.
Existen dos tipos de hemofilia:
- Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII)
- Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX)
El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves probablemente no se noten hasta más adelante en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo.
El tratamiento estándar consiste en reponer el factor de coagulación faltante a través de una vena (infusiones intravenosas).
¿Por qué recibe el apodo de "enfermedad de los reyes"?
La hemofilia ha sido un problema en algunas casas reales. Alfonso XIII, abuelo de Juan Carlos I de Borbón, se casó con Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria, a quién se le atribuye haber introducido la hemofilia (entonces llamada "piel fina") en la realeza española. Tuvieron dos hijos enfermos de hemofilia (Alfonso y Gonzalo, que murieron ambos por hemorragias causadas por accidentes de tráfico), y cuatro hijos sanos, entre ellos el padre del actual rey de España.
Aunque sin duda el hemofílico más famoso de la historia fue Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia.
Aunque sin duda el hemofílico más famoso de la historia fue Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia.
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